在间质性肺疾病一大家族、200多种疾病中,多是发生了肺实质弥漫性病变、肺泡炎、肺间质纤维化,X线胸片和CT扫描、血气分析等检查,可见弥漫性阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症。
在急性、亚急性、慢性间质性肺疾病中,病理表现各不相同,急性ILD主要是发生了损伤或炎症病变,而慢性则以纤维化为主,亚急性ILD,多既有炎症、损伤,也有纤维化现象。炎症多发生于肺实质,纤维化多发生于肺间质。
一般令人难以理解的,还有肺间质、肺实质的区分。肺脏中,肺实质是主体,包含了支气管、肺泡,而肺间质是肺泡间和支气管上皮以外的支持性组织结构等,如肺动静脉血管、淋巴组织等。肺间质结构成分,主要是细胞及细胞外基质,这些成分占肺间质约75%,其中30%~40%是间叶细胞;其余是炎细胞及免疫活性细胞。