干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。

原发性和继发性也是干燥综合征的形式表现，并且起病多隐匿，临床表现多样。原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。本病多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40岁～50岁，也见于儿童。

导致肺部发病的干燥综合征，只是全身众多病变之一，大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。干燥综合征可出现局部性表现、系统性表现，可谓脏腑、组织、器官、皮毛等都有所表现。

局部表现的口干燥症，因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：一是多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。二是猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。三是成人腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。四是舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。五是口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

干燥性角结膜炎，为干燥综合征第二大局部性表现，因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。其他的浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。

系统性表现，除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等，约有2/3患者出现系统损害。分别是肾、肺、皮肤、神经和血液系统、关节等。皮肤可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。

关节上较常见的是关节痛，多不出现关节结构的破坏。对肾的损害为，约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。肺部损害在前面已表述。消化系统方面，出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。干燥综合征累及神经系统损害少见，并以周围神经损害为多见。血液系统损害，可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。