间质性肺炎是一种进行性疾病，未经治疗的患者其自然病程平均2～4 年，自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6 年左右。不论是早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展。间质性肺炎普遍为缓慢性发展，少数病例急性加重。

但间质性肺炎一旦加重，就可能严重威胁到健康甚至是生命，所以应加强防范。尽量避免感冒，是防治见性肺炎发病、复发的关键因素。感冒是病毒等引起的上呼吸道感染，作为下呼吸道的免疫屏障，很多细菌病毒的感染都会被阻挡在上呼吸道，比如咽喉部或者鼻咽部，但间质性肺炎患者的整个呼吸道免疫力都是下降的，所以上呼吸道感染特别容易影响下呼吸道，甚至导致肺部感染，加重间质性肺炎，间质性肺炎患者一定要注意预防感冒，防治病情急性加重。

间质性肺炎是一种可以控制，但大部分不能逆转的疾病，如果病情稳定，患者可以获得较长的生存预期，但如果同时出现一些导致病情急性加重的因素，可能迅速引发一系列问题，甚至会短期内使患者进入呼吸衰竭的状态。这一发展过程，临床上常分为四期。

Ⅰ期间质性肺炎，肺实质细胞受损，发生急性肺泡炎。炎性和免疫效应细胞呈增生、募集和活化现象。在特发性肺纤维化的支气管肺泡灌洗液中，证实有免疫复合体，能刺激巨噬细胞分泌中性粒细胞趋化因子，使中性粒细胞聚集于肺泡结构中。活化的巨噬细胞和中性粒细胞能分泌胶原酶。支气管肺泡灌洗随访复查8～24 个月，胶原酶活性仍持续存在，活化的胶原酶可破坏肺泡结构的间质胶原(在急性肺炎如肺炎球菌炎，中性粒细胞在肺泡结构中存在的时间很短暂，故不会引起间质结缔组织进行性和永久性损害。

将特发性纤维化及结节病支气管肺泡灌洗液中分离出的巨噬细胞，分别在无RPMI-1640 培养基中培养，产生纤维结合蛋白的速度，比正常的巨噬细胞分别快20 倍和10 倍。纤维结合蛋白对肺脏的成纤维细胞具有趋化作用，在形成间质纤维化起重要作用。结节病T 淋巴细胞能分泌淋巴激化素，引起肉芽肿形成。在Ⅰ期阶段，肺实质的损害不明显，若激发因素被消除，病变可以恢复。

Ⅱ期间质性肺炎，肺泡炎演变为慢性，肺泡的非细胞性和细胞性成分进行性地遭受损害，引起肺实质细胞的数目、类型、位置和(或)分化性质发生变化。Ⅰ型上皮细胞受损害，Ⅱ型上皮细胞增生修补。从Ⅰ期演变到Ⅱ期，或快或慢，长者可达数年。受各种因素如接触期限、肺脏防御机制效能、损害范围大小、基底膜的完整性和个体的易感性等影响，肺泡结构的破坏逐渐严重而变成不可逆转。

Ⅲ期间质性肺炎，特征为间质胶原紊乱，镜检可见大量纤维组织增生。纤维组织增生并非单纯地由于成纤维细胞活化，而是各种复合因素如胶原合成和各种类型细胞异常所造成。胶原组织断裂，肺泡隔破坏，形成囊性变化。到了Ⅲ期，肺泡结构大部损害和显著紊乱，复原已不可能。Ⅳ期间质性肺炎，已为晚期。肺泡结构完全损害，代之以弥漫性无功能的囊性变化。不能辨认各种类型间质性纤维化的基本结构和特征。