普通型间质性肺炎(UIP)，目前原因不明，已发现有200多种已知疾病可累及肺间质。根据病因普通型间质性肺炎可分为两类：一类为已知原因;另一类为未知病因。在普通型间质性肺炎的已知病因中，最大一组为职业和环境吸入疾病，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。

但是，无论普通型间质性肺炎的病因如何，大多数间质性肺炎都有共同的病理基础过程。初期损伤之后，有炎性和免疫细胞的参与。肺功能检查中，普通型间质性肺炎的典型肺功能改变，为限制性通气功能障碍，表现为肺总量(TLC)、功能残气量(FRC)和残气量(RV)下降。一秒钟用力呼气容积/用力肺活量(FEV1/FVC)正常或增加。

单次呼吸法一氧化碳弥散(DLCO)降低，即在通气功能和肺容积正常时，一氧化碳弥散(DLCO)也可降低。肺功能检查与治疗反应间的关系已经明确，一氧化碳弥散(DLCO) 严重减低病死率增加，一氧化碳弥散(DLCO)低于40%预计值的特发性肺纤维化(IPF)、普通型间质性肺炎(UIP)，患者其病死率>50%，若激素治疗3个月后肺功能指标无改善，则提示继续使用激素病情好转的可能性很小。