核心提示:肺出血伴肾小球肾炎,又称抗基膜性肾小球肾炎、肺出血-肾炎综合征(Goodpasture)或Goodpasture
肺出血伴肾小球肾炎,又称抗基膜性肾小球肾炎、肺出血-肾炎综合征(Goodpasture)或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。
肺出血-肾炎综合征,因病毒感染、吸入某些化学性物质等引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤。本病好发于青年,男与女之比为9∶1。16岁以下患者少见。此病从儿童到老年均可发病,但35和60岁左右为其两个发病高峰,
并且,肺出血-肾炎综合征(Goodpasture)还有前一高峰以发病为高,而后一高峰以患者为主的特点。该病一年四季均可见到,但以春季和初夏为多,冬季也较常见。肺出血伴肾小球肾炎确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果。一般认为和感染、吸入可卡因等因素有关。
感染即是呼吸道感染,特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后,机体易产生抗GBM抗体。
比如Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性,提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血伴肾小球肾炎。吸入可卡因,其中报道过长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血伴肾小球肾炎。
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