结缔组织病相关间质性肺病，就是结缔组织疾病并发肺间质病。结缔组织病(CTD)患者是以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础而引起全身多系统损害的一类疾病。肺含有丰富的胶原、血管等结缔组织并具有免疫调节、代谢、内分泌等功能，因此，常成为CTD的首发侵犯器官。

CTD引起的肺损害中，肺间质病变(ILD)较为常见，即发生在肺间质(包括支气管、血管周围、小叶间隔及肺泡间隔)的弥漫性病变。文献报道，约15%的CTD患者合并ILD，也是CTD患者死亡的主要原因。CTD-ILD主要包括肺间质病变、胸膜病变、弥漫性肺泡出血、细支气管炎、肺血管病变、肺实质结节等。

系统性硬化症(SSc)、类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)并发ILD最为多见，其中SSc并发ILD的发病率高达80%。此外，原发性干燥综合征(pSS)、混合性结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)同样可以发生ILD。

ILD是CTD较常见的肺部受累表现，国外报道约70%的SSc、10%～47%的RA和6%～24%的SLE患者可发生肺间质纤维化。不同的CTD累及ILD的机制亦不一定相同，甚至在同一种CTD的不同阶段所发生ILD的机制和病理改变亦不相同，早期可以是渗出性病变为主的肺泡炎，随着病情进展，胶原广泛沉积，导致不可逆性肺间质纤维化及肺功能损害。