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完全性肺静脉异位回流怎样鉴别
来源:东城中医医院 点击量: 作者:呼吸科

核心提示:临床上,完全性肺静脉异位回流主要是需与房间隔缺损(ASD)进行鉴别诊断。从房间隔缺损的发生学方面可将其分为原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损两大类。由于原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣和三

临床上,完全性肺静脉异位回流主要是需与房间隔缺损(ASD)进行鉴别诊断。从房间隔缺损的发生学方面可将其分为原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损两大类。由于原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。继发孔房间隔缺损根据缺损出现的部位分为中央型缺损(卵圆窝型缺损)、上腔型缺损(静脉窦型缺损)、下腔型缺损和混合型缺损等四种类型。

多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状,活动亦不受限制,一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。40岁以后绝大多数病人症状加重,并常出现心房颤动、心房扑动等心律失常和充血性心衰表现,也是死亡的重要原因。

体格检查发现多数儿童体形瘦弱,并常表现左侧前胸壁稍有隆起,心脏搏动增强,并可触及右心室抬举感等。其典型表现为胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期吹风样杂音,伴有第二心音亢进和固定分裂,收缩期杂音为肺动脉瓣血流速度增快所致,少数病人还可扪及收缩期震颤。

分流量大者三尖瓣区可听到三尖瓣相对狭窄产生的舒张期隆隆样杂音。如右心室抬举感增强,肺动脉瓣区收缩期杂音减弱,但第二心音更加亢进、分裂,提示存在肺动脉高压。病变晚期将发展为充血性心力衰竭,颈静脉怒张、肝脏增大。

完全性肺静脉畸形引流又称“完全性肺静脉异位引流”。指全部肺静脉不进入左心房,而直接进入右心房或体循环的静脉系统。常与房间隔缺损并存。本病全部肺静脉血液均进入右心房,经房间隔缺损流入左心房,再由左心室排送入体循环。肺循环血流量大、压力高,导致右心衰竭。患儿有发绀、进行性呼吸困难、发育不良、右心衰竭。

体检可无特异性杂音或胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射性杂音。若畸形引流入左上腔静脉者X线胸片可有“8”字征。选择性肺动脉造影、超声心动图检查可显示畸形引流情况。治疗主要是施行手术将畸形引流的肺静脉改道,回流到左心房,手术宜及早在婴幼儿期施行,手术死亡率高。

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闰中伏:2019年8月01日(阴历七月初一)——2019年8月10日(阴历七月初十)

末伏:2019年8月11日(阴历七月十一)——2019年8月20日(阴历七月二十)

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