原发性肺动脉高压出现雷诺现象，只是引起雷诺综合征七大类病因中，第七类中的一种，可想而知，雷诺现象出现在非常众多的疾病中。那么，我们应该先来认识一下雷诺现象。单纯性雷诺现象表现为雷诺病，在临床上两者表现非常类似。一般继发于其他疾病或因素者为雷诺现象或雷诺综合征。

雷诺病、雷诺现象或雷诺综合征，典型发作时指(趾)端呈现典型的三个时期表现。一是苍白，初起小动脉阵发性痉挛、指或趾端局部缺血导致，发作时局部温度降低或有麻木、僵硬感，若运动神经受影响还可引起运动障碍及多汗。二是发绀，数分钟后细小动脉痉挛解除，毛细血管扩张被动充血而出现紫绀色。三是潮红，最后小动脉重新扩张，循环重新恢复而出现反应性充血潮红肿胀。严重者由于血管痉挛时间长，可出现指甲营养改变，指端变细、弹性差，甚至关节面破坏、畸形及指端坏疽。

雷诺现象、雷诺综合征，常出现在七大类病症中。一是气锤症，长期使用震颤性工具所致的气锤症，如小鱼际捶打综合征、上肢血管受压的颈肋及前斜角肌综合征等。二是结缔组织疾病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病等。

三是创伤及神经性疾病，如腕管综合征、反射性交感神经营养障碍、接触振动、动静脉瘘、动脉内用药等。四是闭塞性动脉疾病，如动脉粥样硬化、闭塞性血栓性脉管炎、闭锁性动脉硬化。五是血液性疾病，如冷球蛋白血症、冷凝集素症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

六是药物和毒物可引起雷诺现象的药物有麦角、二甲麦角新碱、博来霉素、苯异丙胺、丙咪嗪、溴可丁、可乐定、环孢素A、口服避孕药、氯乙烯、硝酸甘油撤减症及重金属中毒。七是其他，分别有高凝状态、副肿瘤综合征、慢性肾衰竭、原发性肺动脉高压、甲状腺功能减退症、神经性畏食等。