间质性肺病(ILD)是一大体系，结缔组织疾病(CTD)是另一个疾病类别，当结缔组织受累后就容易发病。间质性肺病分为特发性间质性肺病和一般性间质性肺病等系列，在特发性间质性肺病中，又可分为常见即主要和罕见、无法分类的特发性间质性肺炎。临床中，间质性肺病和结缔组织疾病同发性，占到了间质性肺病的19%～34%。

常见的间质性肺病病因已经明了，特发性间质性肺病有诸多原因不明，常见的特发性肺病有特发性肺纤维化(IPF)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP);罕见的特发性肺病有淋巴细胞浸润性肺炎(LIP)、胸膜肺弹力纤维增生症(PPEF)等。

常见和特发性间质性肺病、难以分类的特发性间质性肺病，发病原因不同，但都累积肺泡壁、肺泡腔、临近小血管和气管，导致发生炎症或是纤维化病变。由此出现呼吸困难等症状，和X线造影胸部有广泛浸润影为特征。和结缔组织疾病相类比，两者的发病机理也不相同，而不同的ILD表现可并存在一种结缔组织病中。

所以间质性肺病和结缔组织疾病，同发性大约达到了四分之一左右，这种现象，可能因为两类不同的病种都具有广泛性、多样性、隐蔽性、全身性等特点，比如从广泛性说，两种病类都可以累及肺部气道、肺泡、血管、胸膜、膈肌，两者还可以互为原发病，另一种疾病隐藏其中而随后发生，也就是隐蔽性。