临床表现上，多于。起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音或捻发音，超过半数可见杵状指(趾)。终末期出现紫绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全。胸部HRCT是诊断IPF的必要诊断手段。胸片对于疑似IPF患者的诊断价值明显地低于HRCT，不应该作为IPF的诊断依据。

IPF的胸部HRCT以网格影和蜂窝肺为主要特征，经常伴有牵拉性支气管扩张，其中蜂窝肺是诊断肯定UIP型重要的依据。少见磨玻璃影，且通常比网格影范围小。胸部HRCT典型的UIP分布特征是以双下肺和外带分布。合并胸膜异常，如胸膜斑、钙化、显著的胸腔积液时，多提示为导致UIP型病变由其他疾病引起。微结节、气体陷闭、非蜂窝肺的囊腔影、广泛的磨玻璃影、实变，或沿支气管血管为著的分布特点，均提示其他的诊断。

IPF的特征性组织病理学改变是普通型间质性肺炎，其主要病变为纤维化，病变的程度及分布不一致，低倍显微镜下观察，同时可见瘢痕纤维化区域伴有蜂窝肺改变，和病变较轻甚至正常肺组织区域。这些组织病理改变通常以胸膜下和间隔旁肺实质为著。通常炎症较为轻微，可有少量淋巴细胞和浆细胞间质浸润，伴2型肺泡上皮细胞和细支气管上皮细胞增生。纤维化区域主要由致密的胶原纤维组成，可见散在分布的成纤维细胞灶。蜂窝肺区域由囊性纤维化的气腔组成，通常衬附着细支气管上皮细胞，腔内有粘液和炎症细胞填充。肺纤维化区域和蜂窝肺病变区域中，肺脏间质可见平滑肌增生。

间质性肺炎、肺间质纤维化，病变特点上，肉眼观察双肺体积缩小，重量增加，质地较硬，脏层胸膜增厚，散在局灶性瘢痕，可见肺气肿甚至肺大泡形成。切面呈双肺弥漫性实变区，轻重不一，严重受累处形成多房囊性结构，即蜂窝肺。低倍镜下病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下及肺实质，间质炎症、纤维化和蜂窝肺改变轻重不一，新旧病变交杂分布，病变间可见正常肺组织。早期病变是肺泡间隔增宽充血，淋巴细胞、浆细胞和组织细胞与散在的中性粒细胞浸润，伴有Ⅱ型肺泡上皮和细支气管上皮增生，部分肺泡内可见巨噬细胞。

纤维化区有数量不等的胶原纤维沉积，炎症细胞相对较少，肺泡间隔毛细血管床减少乃至完全消失，其间可形成假腺样结构，内覆增生的Ⅱ型肺泡上皮。蜂窝肺改变的区域是由大小不等的囊性纤维气腔所构成，被覆有细支气管上皮细胞。在纤维化区和蜂窝肺区可见有呼吸性细支气管、肺泡管以及重建的囊壁内有大量增生之平滑肌束，形成所谓“肌硬化”。

除了上述提及的老病灶(胶原沉积的瘢痕灶)外，同时还有增生活跃的肌纤维母细胞和纤维母细胞，基质呈粘液样，位于肺间质，突向被覆呼吸上皮的腔面，此结构称为纤维母细胞灶(fibroblast foci)。总之，纤维母细胞灶、伴胶原沉积的瘢痕化，不同时相病变的共存和蜂窝肺病变是诊断UIP的重要依据，也是与IIP其他类型相区别的要点。